Подберем лучшего гинеколога! Звоните круглосуточно!

+7 (495) 989-52-02

Лечение адреногенитального синдрома

Лечение адреногенитального синдрома — совокупность хирургических и медикаментозных мероприятий, которые направлены на терапию врожденной дисфункции коры надпочечников.

Адреногенитальным синдромом называют наследственное патологическое состояние, которое характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и чрезмерным содержанием в организме андрогенов, кортизола и альдостерона, что приводит к вирилизации. Эти гормоны имеют особое значение: к примеру, благодаря андрогенам развиваются половые органы, альдостерон отвечает за работу почек, а кортизол способен защитить организм от попадания инфекции. Неправильная выработка одного из них может привести к появлению первых признаков, по которым диагностируется гиперплазия надпочечниковых желез.

Содержание:

Формы и виды заболевания

Выбор тактики лечения гиперфункции коры надпочечников будет зависеть от формы патологии и особенностей течения болезни. Существует несколько видов адреногенитального синдрома:

  • Сольтеряющая форма. Данный вид гиперплазии надпочечниковых желез встречается у младенцев первого года жизни. Явление псевдогермафродитизма свойственно девочкам - строение наружных половых органов соответствует мужскому типу, однако внутренние половые органы сформированы нормально. У мальчиков наблюдается избыточная пигментация мошонки, увеличенные размеры полового члена. При гиперфункции коры надпочечников отмечаются диарея, рвота, судороги, чрезмерная пигментация кожного покрова.
  • Вирильная форма характеризуется изменением половых органов, свойственным сольтеряющей форме, однако явления надпочечниковой недостаточности отсутствуют.
  • Постпубертатная (неклассическая) форма. Проявления надпочечниковой недостаточности и изменения половых органов отсутствуют. Как правило, эта форма заболевания выявляется у женщин во время диагностического обследования при бесплодии либо скудных менструациях.

Показания к лечению синдрома

Терапия адреногенитального синдрома назначается доктором с учетом повышенного содержания тестостерона и АКТГ в крови, 17- кетостероидов в моче и симптоматики у пациентки. Клинические картина при синдроме Апера-Галле следующая:

  • наличие вторичных мужских половых признаков у девочек (развитая мускулатура тела, низкий голос);
  • задержка в психическом и эмоциональном развитии;
  • ускоренный рост с последующей резкой остановкой развития.

Для сольтеряющей формы адреногенитального синдрома характерно обезвоживание организма, диспепсические расстройства, судорожные припадки, тахикардия.

Диагностика

Выявить дисфункцию коры надпочечников можно при визуальном осмотре и с помощью гормональных исследований. При диагностике адреногенитального синдрома учитываются такие анамнестические и фенотипические сведения, как оволосение у женщин в нехарактерных местах, развитие молочных желез, общий вид, состояние кожных покровов, телосложение по мужскому типу, наличие угревой сыпи. При адреногенитальном синдроме наблюдаются существенные нарушения выработки стероидов, поэтому повышенный уровень гормонов в крови может свидетельствовать о данной патологии.

Также во время диагностики гиперплазии надпочечниковых желез следует определить показатели 17- кетостероидов, которые устанавливаются после анализа мочи на наличие андрогенов метаболитов. Во время анализа крови для установления патологии выявляется уровень гормонов 17-ОНП и ДЭА-С. Для полноценной диагностики при комплексном осмотре важно учитывать признаки гиперандрогении и другие отклонения в эндокринной системе. Показатели гормонов в моче следует определять дважды: изначально до пробы с глюкокортикоидами, затем после ее проведения. Если при анализе уровень гормонов снижается на 70-80%, это может говорить о выработке андрогенов только в коре надпочечников.

Диагностирование дисфункции коры надпочечников включает ультразвуковое обследование яичников. В ходе исследования можно определить наличие фолликулов разной степени развития, которые не превосходят преовуляторные размеры. В подобной ситуации яичники увеличены, однако при адреногенитальном синдроме, в отличие от синдрома поликистозных яичников, в них не увеличивается объем мелких фолликул под капсулой яичника.

Нередко при диагностике гиперплазии надпочечниковых желез измеряют базальную температуру. О наличии патологии будет свидетельствовать продолжительность фаз: первая — длинная, вторая — короткая. Именно от своевременной и квалифицированной диагностики дисфункции коры надпочечников зависит эффективность выбранной тактики лечения.

Лечение фармакологическими препаратами

Основное лечение пациентов, страдающих адреногенитальным синдромом, заключается в назначении глюкокортикоидов. Существует несколько правил проведения терапии:

  • перед началом лечебных мероприятий нужно исключить опухоли надпочечников с помощью проведения ультразвукового обследования либо супраренорентгеноскопии;
  • учитывать возраст и специфику анатомических, функциональных изменений надпочечников;
  • осуществлять контроль за проводимой терапией с помощью уровня тестостерона в крови, суточной экскреции ДЭА, 17-КС, гирсутного числа Голлвея-Ферримана, ТФД и меноциклограмм.

Доза лечебного препарата подбирается таким образом, чтобы на фоне терапии показатели тестостерона в крови, а также ДЭА и 17-КС в моче не превышали верхних показателей нормы здоровых пациенток репродуктивного возраста.

Для оценки функционального состояния при использовании одной терапевтической тактики следует отслеживать количество 17-КС. Утренний объем мочи дня сбора не используется, собираются только все последующие и утренняя порция следующих суток.

Выбор терапевтического препарата будет зависеть от лечебных целей - это может быть стабилизация менструальной функции, стимуляция овуляции или подавление гирсутизма. При терапии адреногенитального синдрома следует учитывать циклическую секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ). Для своевременного корректирования постнатального развития ребенка важным будет выбор подходящего времени для терапии дисфункции коры надпочечников. Если нет результатов от использования глюкокортикоидов, это говорит о наличии поликистозных вторичных яичников, то есть лечение нужно корректировать.

В реабилитации и комплексной терапии пациентов, страдающих адреногенитальным синдромом, должны участвовать эндокринолог, психиатр, невропатолог, гинеколог, педиатр. Отдельные терапевтические комплексы подбираются индивидуально с включением нетрадиционных (немедикаментозных) и медикаментозных воздействий. Если после лечебных мероприятий у женщины нормализуется менструальный цикл, то терапию можно считать успешной. После курса должны появиться циклы овуляции, наличие которых определяется измерением базальной температуры. Нормализация цикла и выявление изменений его фаз в середине может привести к наступлению желаемой беременности.

Если пациентка забеременела, для предотвращения выкидыша глюкокортикоидную терапию следует продолжать до 13-й недели. К этому сроку плацента правильно сформируется и будет способна обеспечить выработку необходимого количества гормонов для формирования плода. Беременным, страдающим дисфункцией коры надпочечников, нужно тщательно наблюдаться на всех стадиях беременности, особенно важна терапия на ранних этапах развития плода. Каждый день до 9-й недели необходимо измерять базальную температуру, а каждые две недели проходить ультразвуковое обследование с целью выявления тонуса миометрия и оценки состояния плодного яйца.

Эстрогенсодержащие препараты принимаются пациентками, у которых случались самопроизвольные выкидыши с целью улучшения кровоснабжения эмбриона при внутриутробном развитии. Состояние женщины контролируют, уделяя внимание жалобам на боли внизу живота и кровянистые выделения. Если, несмотря на проведенные терапевтические мероприятия, овуляция не происходит, беременность не наступает, а продолжительность фаз цикла не меняется, то к глюкокортикоидной терапии добавляются препараты, стимулирующие овуляцию.

Когда пациентка обращается к доктору исключительно с жалобами на нерегулярные менструации, гнойничковые высыпания, избыточное оволосение и при этом не желает рожать детей в будущем, терапия дисфункции коры надпочечников проводится препаратами, которые содержат эстрогены и антиандрогены.

Лечение гирсутизма при синдроме Апера-Галле включает следующие лечебные средства:

  • Оральные контрацептивы.
  • Терапия глюкокортикоидами.
  • Анти-андрогены.
  • Метронидазол.
  • Косметическая терапия. К временным косметическим процедурам относят удаление волос воском, бритье, применение обесцвечивающих растворов, химических депиляторов. К устойчивым — электрокоагуляцию, лазерную фотоэпиляцию, многоигольчатые автоматизированные методы, электролиз.

Полноценная медикаментозная терапия занимает от 3 до 6 месяцев - только в таком случае она будет эффективной. Однако причина болезни не устраняется, и после прекращения лечебных мероприятий симптомы гиперплазии надпочечниковых желез снова начинают проявляться.

На постпубертатной фазе данной патологии женщинам, которые не желают забеременеть, как правило, гормональные препараты не назначаются, особенно если угревые высыпания незначительны, а задержки не носят продолжительного характера.

Хирургическое лечение

Грубые нарушения наружных гениталий ликвидируют в процессе интимной пластики — клиторэктомии (удаление гипертрофированного клитора) и формирования влагалища. Пенисоообразный гипертрофированный клитор нужно удалять в раннем детстве, после диагностирования гиперплазии надпочечниковых желез. Пластика влагалища выполняется по достижении девочкой 10 лет на фоне глюкокортикоидного лечения, которое уменьшает опасность травмирования уретры и содействует разрыхлению и развитию тканей урогенитального синуса.

Профилактика

Профилактика при синдроме Апера-Галле возможна со стороны будущих родителей, которым следует соблюдать несколько рекомендаций:

  • планировать беременность только после тщательного обследования на наличие возможных инфекций;
  • исключить воздействие ядовитых веществ, радиоактивного излучения;
  • проконсультироваться с генетиком при наличии гиперплазии надпочечниковых желез у родственников либо будущих родителей.

Ввиду наследственного характера заболевания профилактики дисфункции коры надпочечников не существует. Единственное профилактическое средство при адреногенитальном синдроме — проведение своевременных медико-генетических консультаций.

Цены на услуги
  • Лечение адреногенитального синдрома от 1 000 руб.
Врачи гинекологи
  • Баранова Татьяна Николаевна
    Врач гинеколог, стаж: 36 лет
    м. Аэропорт, ул. Черняховского, 8
    м. Медведково, ул. Полярная, 32
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Киселёва Татьяна Юрьевна
    Врач гинеколог, стаж: 37 лет
    м. Беляево, ул. Миклухо-Маклая, 43
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Магомедова Мариян Хановна
    Врач акушер гинеколог, стаж: 26 лет
    м. Аэропорт, ул. Черняховского, 8
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Щербина Лидия Александровна
    Врач гинеколог, стаж: 37 лет
    м. Отрадное, ул. Пестеля, 11
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Петрова Светлана Валерьевна
    Врач гинеколог, стаж: 19 лет
    м. Митино, Ул. Митинская, 28к3
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Попова Вероника Николаевна
    Врач гинеколог, стаж: 24 года
    м. Сухаревская, ул. Селиверстов переулок, 8
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Мемей Светлана Андреевна
    Врач гинеколог, стаж: 29 лет
    м. Улица 1905 года, улица 1905 года, 21
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Балаба Ирина Владимировна
    Врач акушер гинеколог, стаж: 11 лет
    м. Улица 1905 года, улица 1905 года, 21
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Хван Милана Борисовна
    Врач гинеколог, стаж: 44 года
    м. Таганская, ул. Нижняя Радищевская, 14/2
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Рузиева Гули Ашуркуловна
    Врач гинеколог, стаж: 25 лет
    м. Авиамоторная, ул. Авиамоторная, 41 Б
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Алифиренко Александр Викторович
    Врач гинеколог, стаж: 2018 лет
    м. Жулебино, ул. Преображенская улица, 4
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Новолоцкая Оксана Михайловна
    Врач гинеколог, стаж: 2018 лет
    Запись по телефону
  • Степанова Елена Ивановна
    Врач венеролог, стаж: 32 года
    м. Таганская, ул. Нижняя Радищевская, 14/2
    м. Курская, ул. Земляной вал, 38/40, стр. 6
    Запись по телефону Цена:
    1500 руб.
  • Берлина Елена Ивановна
    Врач акушер гинеколог, стаж: 31 год
    м. Улица академика Янгеля, ул. Россошанская, 4,к.1
    Запись по телефону
  • Эрматова Светлана Джамиловна
    Врач венеролог, стаж: 25 лет
    м. Жулебино, ул. Преображенская улица, 4
    м. Марьино, ул. Новомарьинская, 32
    Запись по телефону Цена:
    1500 руб.
  • Шаповалюк Любовь Николаевна
    Врач акушер гинеколог, стаж: 23 года
    м. Новые Черёмушки, ул. Гарибальди, 36
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Тхакумачева Джульетта Хамадовна
    Врач гинеколог, стаж: 21 год
    м. Жулебино, ул. Преображенская улица, 4
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
  • Негматов Баходур Исматович
    Врач венеролог, стаж: 21 год
    м. Беляево, ул. Миклухо-Маклая, 43
    м. Марьино, ул. Новомарьинская, 32
    Запись по телефону Цена:
    1500 руб.
  • Асланбегова Евгения Раджабовна
    Врач акушер гинеколог, стаж: 8 лет
    м. Курская, ул. Земляной вал, 38/40, стр. 6
    м. Жулебино, ул. Преображенская улица, 4
    Запись по телефону
  • Акиева Залина Джунидовна
    Врач акушер гинеколог, стаж: 4 года
    м. Авиамоторная, ул. Авиамоторная, 41 Б
    Запись по телефону Цена:
    1 500 руб.
Все врачи гинекологии